一直以来,亚太地区的自身免疫性肝炎(AIH)发病率似乎并不高,因此临床医生在诊治慢加急性肝衰竭(ACLF)时常常遗漏AIH这一诱因,以致治疗延迟。近日,印度新德里肝胆科学研究所Anand等完成的一项研究表明,AIH相关ACLF在亚洲患者中其实并不少见。
该项研究对AIH-ACLF的临床、组织病理学谱和糖皮质激素治疗进行了分析,结果提示:由于近一半的AIH患者表现为血清学阴性,所以需要一个较低的肝活检阈值来明确诊断;早期将患者分层为糖皮质激素治疗(MELD27)或肝移植(MELD27,HE≥F3)可减少患者的ICU停留时间并改善预后。
研究者对APASLACLF研究联盟(AARC)数据库中~年间前瞻性招募和跟踪随访的AIH-ACLF患者进行分析。使用国际自身免疫性肝炎小组(IAIHG)评分或简化AIH评分与组织病理学证据明确AIH诊断。
结果,在名ACLF患者中,82名(2.9%)符合AIH诊断标准(年龄为42.1±18.1岁,女性占70%)。在基线时,平均胆红素水平为18.6±8.2mg/dL,CTP评分为11.7±1.4,MELD评分为27.6±6.5。平均IgG水平为21.61±7.32g/dL,97%升高≥1.1倍,49%为血清学阴性。90%可获得肝脏组织学评估结果,中位HAI为10(IQR:7~12),90%有中度至重度界面性肝炎,56%表现为显著实质坏死(桥接和融合性坏死),以及42%为肝硬化。
28例(34%)患者接受激素治疗,与未接受治疗者相比,ICU停留时间缩短(中位数1.5对比4天,P0.),90天生存率提高(75%对比48.1%,P=0.02),脓毒血症发生率相当(P=0.32)。高龄、更严重的肝病(MELD27)、肝性脑病和肝纤维化分期≥F3的患者对糖皮质激素治疗的应答不佳。
图1.接受激素治疗与未接受治疗者的累积90天KM生存曲线
原文链接:AnandL,ChoudhuryA,BihariC,etal.FlareofAutoimmuneHepatitiscausingacuteonchronicliverfailure(ACLF):diagnosisandresponsetocorticosteroidtherapy.Hepatology.Aug16.
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(来源:《国际肝病》编辑部)
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